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正在进行安全检测...
正在进行安全检测...
发布时间:2024-04-20 11:46:02 来源:
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皮肤粘膜淋巴结综合症
【概述】
皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性
出疹性小儿疾病。
1967
年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,
引起人们重视,近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过
性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为
13
~
20
%,主要累及冠
状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是
供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动
脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹
泻,
尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病多见于
8
个月到
4
岁之间的小朋友,
偶尔会有
8~9
岁的大孩子患病,一般在夏季和冬季发病。
【诊断】
日本
MCLS
研究委员会(
1984
年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中
至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续
5
天或更久;②双侧结膜充血;③口腔
及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以
及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化
脓性肿胀,其直径达
1.5cm
或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤
或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多,约为
10%
~
20%
。仅具有
2
~
3
条主要症状,
但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相
近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
【治疗措施】
急性期治疗
1.
丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服
阿司匹林
治疗可降低川
崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后
10
天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种
球蛋白
400mg/kg
,
2
~
4
小时输入,连续
4
天;同时加口服阿司匹林
50
~100mg/kg·d,
分
3
~
4
次,连续
4
天,以后闰至
5mg/kg·d,顿服。
2.
阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照
研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。
服用剂量每天
30
~100mg·kg,
分
3
~
4
次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者
对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用
14
天,热退后减至
每日
3
~
5mg/kg
,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3.
皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮
质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等
皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林
治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗和随
本文来源:
https://www.2haoxitong.net/k/doc/29550eb8a36925c52cc58bd63186bceb18e8ede1.html
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