正在进行安全检测...
发布时间：2024-04-20 14:34:39 来源：文档文库
小
中
大
字号：
脑淀粉样血管病相关炎症两例分析
脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri是血管壁对β-淀粉样蛋白(Aβ炎症反应而导致的疾病，临床主要表现为认知功能障碍伴局灶性神经系统症状，如头痛、癫发作和脑卒中样发作等。
大多数脑淀粉样血管病相关炎症患者对免疫调节治疗有效，临床症状和影像学病灶均有所改善。目前，国内相关文献报道较少，临床医师对疾病认识不足，诊断方法有限。
例1女性，75岁，主因记忆力减退1年余、行走不稳5个月，呈进行性加重3个月，于2017年2月20日入院。
患者1年余前(2016年初无明显诱因出现记忆力减退，表现为记不起家人和朋友姓名，找不到物品等，无头晕、头痛，无肢体麻木、肌力减弱，未予重视;5个月前(2016年9月无明显诱因出现行走不稳，步基变小，偶有跌倒，无其他伴随症状，未予重视;
症状进行性加重，3个月前(2016年11月出现日常生活活动能力明显下降，穿衣、如厕等需在他人帮助下完成，无其他伴随症状。
患者自发病以来，精神、睡眠可，饮食正常，大小便正常，体重未见明显变化。
既往高血压病史40年，血压最高达170/100mmHg(1mmHg=0.133kPa，长期服用坎地沙坦8mg/d和美托洛尔47.50mg/d，血压控制良好;个人史及家族史无特殊。
入院后体格检查:神志清楚，语言流利，记忆力、计算力、理解力和定向力较差，脑神经检查未见明显异常;左侧肢体肌力5级，右侧5-级，肌张力正常;双侧痛温觉、震动觉对称存在，双侧指鼻试验和快复轮替动作稳准，左侧跟-膝-胫试验欠稳准，右侧正常，左侧膝反射、踝反射减弱，右侧正常;双侧Babinski征、Chaddock征阳性。
实验室检查:血常规，血液生化，甲状腺功能试验，血清C-反应蛋白(CRP，抗核抗体(ANA谱、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA和抗心磷脂抗体(ACA，免疫球蛋白IgG、IgA和IgM以及补体C4，血清免疫球蛋白κ轻链和λ轻链，尿液免疫球蛋白κ轻链和λ轻链，血清肿瘤标
志物、维生素B12和叶酸均于正常值范围，补体C31530mg/L(790～1520mg/L;
腰椎穿刺脑脊液检查压力180mmH2O，白细胞计数4×106/L[(0～4×106/L]，蛋白定量为988mg/L(150～450mg/L，葡萄糖、氯化物均于正常值范围，寡克隆区带(OB阴性，IgG指数1.19(<0.70，副肿瘤综合征(PNS相关抗体阴性，β-淀粉样蛋白42(Aβ42414.56pg/ml(567～1027pg/ml和β-淀粉样蛋白40(Aβ4071.54pg/ml(138～244pg/ml。
基因检测显示，载脂蛋白E(ApoE基因型为ε3/ε3型。
简易智能状态检查量表(MMSE评分9分，蒙特利尔认知评价量表(MoCA评分5分。
影像学检查:头部MRI显示，脑内可见多发异常信号影，尤以顶枕叶病灶显著，可见额颞顶枕叶皮质下白质片状长T1、长T2信号影;增强扫描大脑半球、小脑半球和脑沟可见多发异常强化征象;
磁敏感加权成像(SWI显示：皮质和皮质下散在点状低信号影(图1。MRA显示，颅内动脉粥样硬化性狭窄。MRV未见明显异常。临床诊断为脑淀粉样血管病相关炎症，予以甲泼尼龙500mg/d(×3d静脉滴注冲击治疗，此后每3天剂量减半，减量至40mg/d静脉滴注后改为序贯口服，每周减量4mg/d直至停药。
患者共住院26d，出院时病情明显好转，记忆力减退、行走不稳
